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            血友病探秘:病因、診斷與治療的全方位解

            發布時間:2024-04-16 14:51 本文來源: 院感科

            2024年4月17日是第36個“世界血友病日” ,主題是“認識出血性疾病,積極預防和治療”。旨在提高全社會對血友病等出血性疾病的認知和關注,促進科學預防和規范化診療護理。今天,帶大家走進“血友病”患者的世界。

            什么是血友???

            血友?。╤emophilia)是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病??煞譃檠巡(hemophilia A,HA)和血友病B(hemophilia B,HB)兩種。均由相應的凝血因子Ⅷ(FⅧ)、凝血因子Ⅸ(FⅨ)基因突變引起。

            病因和流行病學是什么?

            因基因均位于X染色體,女性常是攜帶者(46;XX),而男性是患者(46;XY),女性患者極為罕見。血友病的發病率沒有種族或地區差異。所有血友病患者中,血友病A占80%~85%,血友病B占15%~20%。

            臨床表現有哪此?

            HA和HB的臨床表現相似。主要表現為關節、肌肉和深部組織出血,也可表現為胃腸道、中樞神經系統等內部臟器出血等。若反復出血,不及時治療可導致關節畸形和(或)假腫瘤形成,嚴重者可危及生命。外傷或手術后延遲性出血是本病的特點。

            診斷

            1)臨床上如存在嬰幼兒期易出現瘀傷、“自發性”出血(無明顯/已知原因的出血,特別是關節、肌肉和軟組織)、手術或外傷后過量出血等病史,應考慮到血友病的可能。

            2)對疑診患者需追問家族史,約有2/3的患者有出血家族史,如發現異常,需進行確診試驗。

            3)作為X染色體連鎖的隱性遺傳病,通過基因檢測確定致病基因,指導治療;還可以鑒別患者家系中的攜帶者,為產前診斷提供依據。產前診斷以羊膜穿刺術和絨毛膜取樣等技術為主要手段,對羊水、羊水細胞及絨毛膜進行遺傳學分析,以判斷胎兒的染色體或基因等是否正常。不同懷孕階段采用不同的取樣方法,一般孕早期取絨毛(孕7~9周),孕中期經羊膜腔穿刺取羊水(孕16~20周)、經胎兒鏡取胎兒標本(孕18~20周)、直接經腹壁取臍靜脈血(孕18周)等。

            治療

            血友病患者應在血友病診治中心接受多學科的綜合治療與隨訪。目前的治療以替代治療為主,包括按需治療與預防治療。

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